Энцефалопатия – причины, симптомы, лечение

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии – это группа болезней инфекционной природы, вызванных прионами, поэтому их еще называют прионными болезнями. Прионы – особый класс инфекционных агентов, белки с аномальной структурой. Поражение прионами приводит к изменению структуры нормальных белков и массовой гибели клеток. В коре больших полушарий головного мозга образуются многочисленные отверстия, вследствие чего он напоминает губку (отсюда и название губчатая энцефалопатия). Вследствие органического поражения головного мозга нарушается его функционирование, интеллектуальные и физические способности постепенно утрачиваются, происходит деградация личности. Помимо ЦНС, прионная инфекция поражает мышечную, лимфатическую и другие системы. Существует несколько видов прионных болезней людей. Наиболее известной и распространенной является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, имеющая несколько разновидностей:● наследственная, связанная с генетическим дефектом;● nvCJD, новый вариант, предположительно, источником заражения является мясо больных животных (крупного рогатого скота).В прошлом были случаи ятрогенной болезни (случайное занесение инфекции во время медицинских манипуляций), в наше время этот путь распространения полностью ликвидирован.Классическая форма сопровождается нарушением когнитивных функций, зрения, координации движений, равновесия, эпилептическими приступами, расстройствами поведения, быстро приводит к смерти. Вариант nvCJD проявляется расстройствами личности, психическими расстройствами, сенсорными нарушениями. Ослабление интеллектуальных функций происходит позже. Губчатая энцефалопатия неизлечимая, смертельная болезнь.

Другие виды

Также существуют токсико-метаболические энцефалопатии, связанные с нарушениями обмена веществ, электролитного обмена вследствие дисфункций внутренних органов, эндокринной системы (печеночная, уремическая, панкреатическая, диабетическая и прочие). Их разновидность, токсические энцефалопатии, являются следствием интоксикации ядовитыми веществами, тяжелыми металлами, алкоголем, наркотиками или продуктами жизнедеятельности и распада патогенных микроорганизмов.
Печеночная энцефалопатия – одна из наиболее распространенных разновидностей токсико-метаболических энцефалопатий. Это нарушение функций головного мозга на фоне прогрессирующей хронической печеночной недостаточности. Вследствие печеночной недостаточности нарушается нейтрализация и выведение токсинов, образующихся в процессе переваривания пищи. Токсины попадают в головной мозг и вызывают его поражение, что проявляется изменениями в поведении, нарушениями логического мышления, влияет на личность. Печеночная энцефалопатия часто сопровождается изменениями настроения, тревожностью, раздражительностью, депрессией, нарушениями сна, проблемами с концентрацией. Позже нарушается управление мышцами, наблюдаются непроизвольные движения, подергивания.
Кроме дисциркуляторных, токсико-метаболических и губчатых есть другие разновидности энцефалопатий:● посттравматическая (синдром пропущенного удара) является следствием черепно-мозговой травмы;● лучевая вызвана воздействием радиации;● лейкоэнцефалопатия развивается вследствие реактивации JC-вируса, часто при ВИЧ и других иммунодефицитных состояниях;● митохондриальная является составляющей синдрома MELAS, результатом мутаций;● энцефалопатия Вернике (нутрициональная) развивается вследствие дефицита витаминов группы В на фоне разнообразных заболеваний, интоксикаций, онкологических процессов;● энцефалопатия Хашимото связана с аутоиммунным воспалительным заболеванием щитовидной железы.

Симптомы энцефалопатии

При гипертензивной дисциркуляторной энцефалопатии симптомы обычно нарастают постепенно. На I стадии нарушения мозговой деятельности компенсированы, симптомы слабо выражены:● головная боль, несильная, преимущественно ноющая, иногда стреляющая, усиливается при повышении давления, хорошо снимается анальгетиками;● головокружения и нарушения равновесия, ориентации в пространстве в компенсированной форме;● астенические явления, слабость, быстрая утомляемость, сонливость, заторможенность, ухудшение концентрации внимания и памяти, физической и умственной работоспособности;● незначительные расстройства поведения – раздражительность, агрессивность, плаксивость.На II стадии происходит субкомпенсация, а затем и декомпенсация, организму все труднее приспосабливаться к изменениям, происходящим в головном мозге, поэтому клинические проявления становятся более выраженными. Головная боль становится интенсивной, невыносимой, хотя и кратковременной, головокружение может завершаться потерей сознания. Ухудшение когнитивных способностей сопровождается значительным снижением продуктивности любой деятельности, может балансировать на грани слабоумия (деменции). Ухудшается контроль над мышцами, в том числе мимическими, движения становятся замедленными, ограничивается их объем, амплитуда, возможны непроизвольные подергивания, тремор. Нарастает слабость, аффективные расстройства (немотивированные перепады настроения, эмоциональные всплески, раздражения).Также могут наблюдаться:● сложности при пережевывании и глотании;● изменения голоса, замедление, неразборчивость речи;● нарушения слуха, зрения;● расстройства сна;● потеря веса.III стадия – стадия декомпенсации. Нарушение когнитивных функций становится настолько выраженным, что человек теряет не только трудоспособность, но и способность к элементарному самообслуживанию, общению с другими.При различных видах энцефалопатии может варьироваться последовательность появления симптомов, скорость нарастания, сопутствующие проявления (например, несвежее дыхание, сладковатый запах изо рта при печеночной энцефалопатии, холодные конечности и бледность кожи при атеросклеротической). Но в целом симптоматика сходная, наблюдаются вестибулярные и вегетативные расстройства, нарушения интеллектуальных функций, моторики, ориентации, расстройства поведения и постепенная деградация личности.При интоксикации или расстройствах метаболизма энцефалопатия может быть острой, со стремительным развитием. Ее проявления: интенсивная головная боль, нарушения зрения, координации, тошнота, психомоторное возбуждение, которое довольно быстро сменяется апатией, заторможенностью. Возможны нарушения сознания от легкого угнетения и дезориентации до сопора и комы, эпилептические припадки.

Диагностика энцефалопатии

Энцефалопатия на первой стадии может иметь бессимптомное течение, поэтому диагностировать ее можно случайно во время скрининга или обследования, проводимого по другому поводу. Если пациент обращается к врачу с жалобами на характерные симптомы, диагностика начинается со сбора анамнеза, опроса, измерения артериального давления и частоты сердечных сокращений, общего физикального обследования. Следующий этап – неврологическое обследование (оценка походки, движений, речи, интеллектуальных функций, психического состояния).
Затем специалист назначает инструментальную, функциональную диагностику. К методам диагностики энцефалопатии относятся:● электроэнцефалография – исследование электрической активности головного мозга;● допплерография сосудов головы и шеи;●. МРТ головного мозга.
При признаках гипертензивной энцефалопатии назначается суточный мониторинг АД и ЧСС.
В большинстве случаев назначаются различные виды биохимических анализов крови – печеночные пробы, анализ на уровень холестерина и другие. При подозрении на наследственную губчатую энцефалопатию необходимо генетическое исследование крови для выявления мутации генов. Иногда могут назначаться анализы мочи, изредка – спинальная пункция и анализ спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение энцефалопатий

Острая энцефалопатия относится к неотложным состояниям, требуется госпитализация и проведение ургентной терапии. При хронической энцефалопатии лечение амбулаторное, потребность в госпитализации возникает только в случаях, когда консервативная терапия основного заболевания (например, атеросклероза) является неэффективной.Если установлена причина энцефалопатии, этиотропное (направленное на ее устранение) лечение проводится в комплексе с симптоматическим:● при гипертензивной энцефалопатии этиотропная терапия направлена на стабилизацию артериального давления, предупреждение его резкого снижения и гипертонических кризов;● при атеросклеротической – на снижение уровня липидов в крови, улучшение кровообращения, профилактику тромбообразования;● при токсико-метаболических – на детоксикацию, восстановление нормального функционирования пораженного органа.При необходимости проводится хирургическое лечение (стентирование сосудов, пересадка органов), в случае тяжелой почечной недостаточности – диализ.Если причину невозможно установить или устранить, проводится симптоматическое лечение энцефалопатии, направленное на устранение или минимизацию проявлений. Основные составляющие медикаментозной терапии энцефалопатий:● препараты для улучшения мозгового кровообращения (расширения сосудов, разжижения крови);● нейропротекторы, предупреждающие гибель мозговых клеток;антиоксиданты;● препараты для нормализации метаболизма;● противосудорожные средства (если энцефалопатия сопровождается эпилептическими приступами).В качестве вспомогательной терапии назначаются физиотерапевтические процедуры для улучшения мозгового кровоснабжения (магнитотерапия, электрофорез), массаж воротниковой зоны.В мировой практике комплексное лечение энцефалопатий и других нейродегенеративных заболеваний также осуществляется с применением стволовых клеток, которые замедляют процесс гибели нейронов, способствуют образованию новых связей между ними и поддерживающих клеток. В Украине такое лечение осуществляет клиника GOOD CELLS.

Профилактика энцефалопатии

Не все виды энцефалопатии можно предупредить, рекомендации по профилактике в основном касаются дисциркуляторной энцефалопатии:● соблюдение режима труда и отдыха, избегание перегрузок;● здоровое питание, контроль веса, ограничение потребления жиров, солей;● отказ от вредных привычек, употребления алкоголя, курения;● контроль артериального давления;● регулярное прохождение комплексных медицинских обследований.

Лечение энцефалопатии наиболее эффективно на ранней стадии

Энцефалопатия обычно развивается медленно, на ранней стадии, когда лечение наиболее эффективно, ее симптомы слабо выражены или отсутствуют. На второй стадии еще возможно остановить процесс гибели нейронов головного мозга и восстановить его функционирование, на третьей изменения становятся необратимыми, приводят к инвалидизации или смерти. Поэтому очень важно не игнорировать тревожные симптомы, особенно при атеросклерозе, гипертонической болезни. Если беспокоят головокружения, ухудшение координации, умственной работоспособности, перепады настроения и тому подобное, следует немедленно обращаться к врачу, который назначит диагностику и, в случае необходимости, лечение. Рекомендуется регулярно проходить скрининговые программы обследований для оценки риска нарушений мозгового кровоснабжения.