Лікування БАС (бічний аміотрофічний склероз) стовбуровими клітинами

● Безпечні стовбурові клітини ●

Покращення якості життя та сповільнення розвитку БАС

Що таке хвороба БАС (бічний аміотрофічний склероз)

Бічний аміотрофічний склероз, скорочено БАС – це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, найбільш поширений різновид хвороби мотонейронів (моторних, рухових нейронів). Цей варіант хвороби рухового нейрона супроводжується одночасним ураженням верхнього (центрального) та нижнього (периферичного) мотонейронів. Ураження рухових нейронів прогресує та призводить до атрофії м’язів, паралічу. Бічний аміотрофічний склероз також відомий як хвороба Шарко (цей лікар-психіатр вперше описав БАС у 1869 році). У англомовних країнах використовується назва «хвороба Лу Геріга», на честь відомого американського бейсболіста, що помер від БАС у віці 36 років.
БАС – хвороба рідкісна (в різні роки в світі було зафіксовано від 0,86 до 2,5 випадків на 100 тисяч населення), але дуже небезпечна. Половина хворих помирає протягом 3 років з моменту появи перших симптомів внаслідок паралічу дихальної мускулатури, у 20% тривалість життя складає 5 років, у 10% – 10 років, трапляються поодинокі випадки, коли стан пацієнтів з БАС стабілізується, вони живуть 30 та більше років. У більшості випадків підтримати життя хворого дозволяють тільки штучна вентиляція легень та штучне годування. На сьогоднішній день хвороба мотонейронів вважається невиліковною, сучасні методи лікування БАС дозволяють дещо уповільнити її прогресування, але не домогтися одужання.
Окрім БАС, існують інші варіанти хвороби моторних нейронів, з ізольованим ураженням верхнього мотонейрона (псевдобульбарний параліч, первинний бічний склероз), периферичних нейронів моторних ядер у стовбурі мозку (бульбарний параліч), периферичних нейронів переднього рога спинного мозку (прогресуюча м’язова атрофія). Пацієнти з прогресуючою м’язовою атрофією, первинним бічним склерозом стають інвалідами, але живуть досить довго, а при бульбарних та псевдобульбарних паралічах порушується функція ковтання, тому існує великий ризик аспірації (потрапляння їжі, рідини до дихальних шляхів) з негайним летальним результатом або тяжкими респіраторними ускладненнями, що згодом теж призводять до смерті.

Причини та механізм розвитку бічного аміотрофічного склерозу

Медики досі працюють над з’ясуванням причин хвороби мотонейрона. Тільки у 5% хворих БАС є спадковим, сімейним захворюванням. У решти пацієнтів не виявлено жодних зв’язків зі спадковістю чи з зовнішніми факторами. Імовірно, розвиток хвороби пов'язаний з певними генетичними мутаціями, що супроводжуються порушенням синтезу ДНК та РНК, і, як наслідок, синтезу білка. Але яким чином ці порушення спричиняють дегенеративні процеси у рухових нейронах, не встановлено.
Важливу роль у патогенезі хвороби відіграє підвищення концентрації глутамінової кислоти у синапсах між нейронами. Ця амінокислота є нейромедіатором (бере участь у передачі електрохімічних імпульсів між нервовими клітинами), а її надлишок призводить до гіперактивності рецепторів, надмірного збудження нервових клітин, інколи – до їх загибелі.

Симптоми БАС

На ранній стадій бічний аміотрофічний склероз може проявлятися:● судомами литкових м’язів;● слабкістю, атрофією м’язів кистей, стоп. Коли хвороба прогресує, слабкість та атрофія поступово поширюються на передпліччя, плечі, ноги;● посмикуваннями та мимовільними рухами, скороченнями м’язів (фасцикуляції, спазми);● скутістю, незграбністю рухів;● порушеннями рефлексів (сухожильні рефлекси підвищуються, спостерігається патологічний розгинальний рефлекс великого пальця стопи замість згинального);● порушенням контролю мімічних м’язів та рухів язика, утрудненим ковтанням, дефектами мовлення;● неконтрольованими, безпричинними нападами сміху та плачу (псевдобульбарний синдром).Пізніше розвивається параліч мускулатури, людина втрачає здатність рухатись, дихання стає все більш утрудненим, аж до повної відмови дихальної мускулатури. Іноді смерть внаслідок паралічу дихальної мускулатури настає раніше, ніж розвивається параліч кінцівок.

Діагностика бічного аміотрофічного склерозу

Клінічна картина хвороби БАС на ранній стадії є типовою для багатьох інших захворювань. Тому дуже важливо здійснити диференційну діагностику та виключити інші причини, що можуть викликати аналогічні симптоми, та вчасно розпочати лікування БАС для попередження паралічу.Основним методам діагностики БАС є електроміографія – дослідження електричної активності м’язів та оцінка швидкості проведення нервового імпульсу.У якості допоміжних методів діагностики можуть використовуватись:● МРТ головного, спинного мозку, шийного відділу хребта;● аналізи крові – загальний, біохімічний на вміст електролітів, серологічні (на антитіла до збудників різних інфекцій), на креатинікіназу;● гормони щитовидної залози, антитіла до мієлін-асоційованого глікопротеїну тощо;● аналіз спинномозкової рідини (ліквору);● генетичне тестування.

Лікування бічного аміотрофічного склерозу

Етіотропне лікування БАС не проводиться, оскільки причини розвитку цієї хвороби досі не з’ясовані. При хворобі БАС лікування спрямоване на полегшення проявів та уповільнення прогресування. У медикаментозній терапії хвороби БАС використовують:● рилузол, що блокує вивільнення глутаматів і, таким чином, впливає на патогенез бічного аміотрофічного склерозу. Лікування БАС рилузолом дозволяє продовжити життя на 2-3 місяці, відтермінувати момент початку штучної вентиляції легень;● едаравон, що зв’язує вільні радикали та зменшує пошкодження нервових клітин внаслідок окисного стресу, допомагає довше зберігати працездатність;● препарати для симптоматичної терапії – протисудомні, холіноблокатори, антидепресанти.Консервативне лікування БАС є малоефективним, тому медики активно вивчають можливості використання інноваційних методів, зокрема, клітинної терапії.

Особливості лікування БАС стовбуровими клітинами в клініці GOOD CELLS

Лікування БАС в Україні з використанням стовбурових клітин здійснює клініка GOOD CELLS. Клітинні продукти створюються у власній біотехнологічній лабораторії клініки. У кріобанку клініки зберігається понад 5 млрд стовбурових клітин, виділених з біологічних матеріалів перевірених донорів, які застосовують, коли використання власних стовбурових клітин пацієнта неможливе. Для уповільнення розвитку БАС та полегшення симптомів використовується комбінація різних видів стовбурових клітин – мезенхімальних з жирової тканини та мультипотентних, похідних нервового гребня. Введення комплексного клітинного продукту дозволяє:● скоригувати роботу імунної системи;● зменшити інтенсивність запального процесу;● зупинити або уповільнити процес запрограмованої загибелі клітин (апоптоз);● стимулювати утворення нових нервових клітин та кровоносних судин (нейрогенез та ангіогенез).Стовбурові клітини можливо спрямувати до уражених ділянок організму й, тим самим, підвищити ефективність терапії.Курси терапії стовбуровими клітинами при хворобі БАС необхідно проходити кожні півроку. Лікування бічного аміотрофічного склерозу стовбуровими клітинами дозволяє в середньому вдвічі продовжити тривалість життя хворих (у порівнянні з традиційними методами лікування БАС).