Енцефалопатія – причини, симптоми, лікування

Трансмісивні губчасті енцефалопатії – це група хвороб інфекційної природи, викликаних пріонами, тому їх ще називають пріонними хворобами. Пріони – особливий клас інфекційних агентів, білки з аномальної структурою. Ураження пріонами призводить до зміни структури нормальних білків та масової загибелі клітин. У корі великих півкуль головного мозку утворюються численні отвори, внаслідок чого він нагадує губку (звідси й назва губчаста енцефалопатія). Внаслідок органічного ураження головного мозку порушується його функціонування, інтелектуальні та фізичні здібності поступово втрачаються, відбувається деградація особистості. Окрім ЦНС, пріонна інфекція вражає м’язову, лімфатичну та інші системи. Існує кілька видів пріонних хвороб людей. Найбільш відомою та поширеною є хвороба Крейтцфельдта-Якоба, що має кілька різновидів:● спадкова, пов’язана з генетичним дефектом;● nvCJD, новий варіант, імовірно, джерелом зараження є м'ясо хворих тварин (великої рогатої худоби).В минулому були випадки ятрогенної хвороби (випадкове занесення інфекції під час медичних маніпуляцій), в наш час цей шлях поширення повністю ліквідовано.Класична форма супроводжується порушенням когнітивних функцій, зору, координації рухів, рівноваги, епілептичними нападами, розладами поведінки, швидко призводить до смерті. Варіант nvCJD проявляється розладами особистості, психічними розладами, сенсорними порушеннями. Ослаблення інтелектуальних функцій відбувається пізніше. Губчаста енцефалопатія невиліковна, смертельна хвороба.

Замовляйте консультацію щодо лікування енцефалопатії:

Інші види енцефалопатії

Також існують токсико-метаболічні енцефалопатії, пов’язані з порушеннями обміну речовин, електролітного обміну внаслідок дисфункцій внутрішніх органів, ендокринної системи (печінкова, уремічна, панкреатична, діабетична тощо). Їх різновид, токсичні енцефалопатії, є наслідком інтоксикації отруйними речовинами, важкими металами, алкоголем, наркотиками або продуктами життєдіяльності та розпаду патогенних мікроорганізмів.Печінкова енцефалопатія – один з найбільш розповсюджених різновидів токсико-метаболічної енцефалопатії. Це порушення функцій головного мозку на фоні хронічної печінкової недостатності, що прогресує. Внаслідок печінкової недостатності порушується нейтралізація та виведення токсинів, що утворюються в процесі перетравлення їжі. Токсини потрапляють до головного мозку та викликають його ураження, що проявляється змінами у поведінці, порушеннями логічного мислення, впливає на особистість. Печінкова енцефалопатія часто супроводжується змінами настрою, тривожністю, роздратованістю, депресією, порушеннями сну, проблемами з концентрацією. Пізніше порушується керування м’язами, спостерігаються мимовільні рухи, посмикування.Окрім дисциркуляторних, токсико-метаболічних та губчастих є інші різновиди енцефалопатій:● посттравматична (синдром пропущеного удару) є наслідком черепно-мозкової травми;● променева викликана впливом радіації;● лейкоенцефалопатія розвивається внаслідок реактивації JC-вірусу, часто при ВІЛ та інших імунодефіцитних станах;● мітохондріальна є складовою синдрому MELAS, результатом мутацій;● енцефалопатія Верніке (нутріціональна) розвивається внаслідок дефіциту вітамінів групи В на фоні різноманітних захворювань, інтоксикацій, онкологічних процесів;● енцефалопатія Хашімото пов’язана з аутоімунним запальним захворюванням щитовидної залози.

Симптоми енцефалопатії

При гіпертензивній дисциркуляторній енцефалопатії симптоми, зазвичай, наростають поступово. На I стадії порушення мозкової діяльності компенсовані, симптоми слабко виражені:● головний біль, несильний, переважно ниючий, іноді стріляючий, посилюється при підвищенні тиску, добре знімається анальгетиками;● запаморочення та порушення рівноваги, орієнтації у просторі в компенсованій формі;● астенічні явища, слабкість, швидка втомлюваність, сонливість, загальмованість, погіршення концентрації уваги та пам’яті, фізичної та розумової працездатності;● незначні розлади поведінки – роздратованість, агресивність, плаксивість.На II стадії відбувається субкомпенсація, а потім і декомпенсація, організму все важче пристосовуватись до змін, що відбуваються у головному мозку, тому клінічні прояви стають більш вираженими. Головний біль стає інтенсивним, нестерпним, хоча й короткочасним, запаморочення може завершуватись втратою свідомості. Погіршення когнітивних здібностей супроводжується значним зниженням продуктивності будь-якої діяльності, може балансувати на межі слабоумства (деменції). Погіршується контроль над м’язами, в тому числі мімічними, рухи стають уповільненими, обмежується їх об’єм, амплітуда, можливі мимовільні посмикування, тремор. Наростає слабкість, афективні розлади (немотивовані перепади настрою, емоційні сплески, роздратування).Також можуть спостерігатись:● складнощі при пережовуванні та ковтанні;● зміни голосу, уповільнення, нерозбірливість речі;● порушення слуху, зору;● розлади сну;● втрата ваги.III стадія – стадія декомпенсації. Порушення когнітивних функцій стає настільки вираженим, що людина втрачає не тільки працездатність, але й здатність до елементарного самообслуговування, спілкування з іншими.При різних видах енцефалопатії може варіюватись послідовність появи симптомів, швидкість наростання, супутні прояви (наприклад, несвіже дихання, солодкуватий запах з роту при печінковій енцефалопатії, холодні кінцівки та блідість шкіри при атеросклеротичній). Але в цілому симптоматика подібна, спостерігаються вестибулярні та вегетативні розлади, порушення інтелектуальних функцій, моторики, орієнтації, розлади поведінки та поступова деградація особистості.При інтоксикації чи розладах метаболізму енцефалопатія може бути гострою, зі стрімким розвитком. Її прояви – інтенсивний головний біль, порушення зору, координації, нудота, психомоторне збудження, що досить швидко змінюється на апатію, загальмованість. Можливі порушення свідомості від легкого пригнічення та дезорієнтації до сопору та коми, епілептичні напади.

Діагностика енцефалопатії

Енцефалопатія на першій стадії може мати безсимптомний перебіг, тому діагностувати її можна випадково, під час скринінгу чи обстеження, що проводиться з іншого приводу. Якщо пацієнт звертається до лікаря зі скаргами на характерні симптоми, діагностика починається зі збору анамнезу, опитування, вимірювання артеріального тиску та частоти серцевих скорочень, загального фізикального обстеження. Наступний етап – неврологічне обстеження (оцінка ходи, рухів, мовлення, інтелектуальних функцій, психічного стану).Потім спеціаліст призначає інструментальну, функціональну діагностику. До методів діагностики енцефалопатії відносяться:● електроенцефалографія – дослідження електричної активності головного мозку;● доплерографія судин голови та шиї;● МРТ головного мозку.При ознаках гіпертензивної енцефалопатії призначається добовий моніторинг артеріального тиску та частоти сердечних скорочень.У більшості випадків призначаються різні види біохімічного аналізу крові – печінкові проби, аналіз на рівень холестерину та інші. При підозрі на спадкову губчастуенцефалопатію необхідне генетичне дослідження крові для виявлення мутації генів. Іноді можуть призначатися аналізи сечі, зрідка – спінальна пункція та аналіз спинномозкової рідини (ліквору).

Лікування енцефалопатій

Гостра енцефалопатія відноситься до невідкладних станів, потрібна госпіталізація та проведення ургентної терапії. При хронічній енцефалопатії лікування амбулаторне, потреба у госпіталізації виникає тільки у випадках, коли консервативна терапія основного захворювання (наприклад, атеросклерозу) є неефективною.Якщо встановлено причину енцефалопатії, етіотропне (спрямоване на її усунення) лікування проводиться в комплексі з симптоматичним:● при гіпертензивній енцефалопатії етіотропна терапія спрямована на стабілізацію артеріального тиску, попередження його різкого зниження та гіпертонічних кризів;● при атеросклеротичній – на зниження рівня ліпідів у крові, покращення кровообігу, профілактику тромбоутворення;● при токсико-метаболічних – на детоксикацію, відновлення нормального функціонування ураженого органу.За потреби проводиться хірургічне лікування (стентування судин, пересадка органів), в разі тяжкої ниркової недостатності – діаліз.Якщо причину неможливо встановити чи усунути, проводиться симптоматичне лікування енцефалопатії, спрямоване на усунення або мінімізацію проявів. Основні складові медикаментозної терапії енцефалопатій:● препарати для покращення мозкового кровообігу (розширення судин, розрідження крові);● нейропротектори, що попереджають загибель мозкових клітин;антиоксиданти;● препарати для нормалізації метаболізму;● протисудомні засоби (якщо енцефалопатія супроводжується епілептичними нападами).У якості допоміжної терапії призначаються фізіотерапевтичні процедури для покращення мозкового кровопостачання (магнітотерапія, електрофорез), масаж комірцевої зони.У світовій практиці комплексне лікування енцефалопатій та інших нейродегенеративних захворювань також здійснюється із застосуванням стовбурових клітин, які уповільнюють процес загибелі нейронів, сприяють утворенню нових зв’язків між ними та підтримувальних клітин. В Україні таке лікування здійснює клініка GOOD CELLS.

Профілактика енцефалопатії

Не всі види енцефалопатії можна попередити, рекомендації щодо профілактики здебільшого стосуються дисциркуляторної енцефалопатії:● дотримання режиму праці та відпочинку, уникнення перенавантажень;● здорове харчування, контроль ваги, обмеження споживання жирів, солей;● відмова від шкідливих звичок, вживання алкоголю, куріння;● контроль артеріального тиску;● регулярне проходження комплексних медичних обстежень.

Лікування енцефалопатії найбільш ефективне на ранній стадії

Енцефалопатія, зазвичай, розвивається повільно, на ранній стадії, коли лікування найбільш ефективне, її симптоми слабко виражені чи відсутні. На другій стадії ще можливо зупинити процес загибелі нейронів головного мозку та відновити його функціонування, на третій – зміни стають незворотними, призводять до інвалідизації чи смерті. Тому дуже важливо не ігнорувати тривожні симптоми, особливо при атеросклерозі, гіпертонічній хворобі. Якщо турбують запаморочення, погіршення координації, розумової працездатності, перепади настрою тощо, слід негайно звертатись до лікаря, який призначить діагностику та, в разі потреби, лікування. Рекомендується регулярно проходити скринінгові програми обстежень для оцінки ризику порушень мозкового кровопостачання. 

Якщо залишились питання, замовляйте консультацію